Así es la conmovedora carrera de Hodei e Ilargi, dos hermanos que luchan contra el reloj de la enfermedad de Batten

Hodei e Ilargi son dos hermanos de Euskadi diagnosticados con la enfermedad de Batten CLN6 (Lipofuscinosis Ceroide Neuronal), un trastorno neurodegenerativo extremadamente raro y sin cura que les roba de forma agresiva el habla, la vista y la capacidad de movimiento . Su carrera es conmovedora e ‘Informativos Telecinco’ se ha desplazado para contarla.

Hodei tiene casi 11 años y sus síntomas empezaron a los cuatro con caídas inexplicables y temblores. En solo dos años la enfermedad avanzó de forma implacable, perdiendo el habla, la movilidad y la capacidad de comer por sí mismo. Actualmente se alimenta mediante un botón gástrico .

En el caso de Ilargi (es más pequeña), también fue diagnosticada con la misma variante genética tras una agónica espera médica. Aunque va perdiendo ciertas habilidades, mantiene mayor autonomía que su hermano gracias a una intervención más temprana.

Sus padres no dejan de luchar con la esperanza de que algún tratamiento experimental funcione

Sus padres, Joana y Joseba, crearon una asociación para dar visibilidad a su caso y recaudar fondos para la investigación médica. Actualmente, su lucha se centra en "ganar tiempo" mediante tratamientos paliativos mientras esperan que comience un ensayo clínico de terapia génica experimental.

Lograron que la Seguridad Social les financie un medicamento de uso compasivo (con un coste original de 6.000 euros al mes) que ha demostrado frenar notablemente el avance de los síntomas, especialmente en Ilargi. Sin embargo, a pesar de las ayudas, la familia asume de su propio bolsillo cerca de 14.000 euros anuales en terapias complementarias indispensables para mantener la calidad de vida de los niños.

Gracias al apoyo social, ya han conseguido recaudar 120.000 euros destinados íntegramente a financiar la investigación de una cura para esta variante, de la cual solo constan tres casos diagnosticados en toda España.